Порок сердца группа инвалидности

Содержание

Назад к программе

Зубов Л. А.

ГБОУ ВПО Северный государственный медицинский университет;

Цель.
В структуре врожденных аномалий развития, приводящих к инвалидности у детей Архангельской области, в течение последних лет ведущее место (52–58 %) занимают ВПС. Дети с ВПС составляют около 20% от всех первично освидетельствованных детей бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ).
Большое разнообразие ВПС с различной гемодинамикой иногда вызывает затруднения при экспертной оценке степени и прогноза функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы у детей. Ежегодно в кардиохирургических центрах по поводу ВПС оперируются 150-170 детей Архангельской области. Своевременная диагностика, современные достижения кардиохирургии и адекватная реабилитация позволили обеспечить достойное качество жизни большинства детей с ВПС, в том числе и со сложными комбинированными пороками. Оценка степени восстановления и адаптации гемодинамики после операции, проведение реабилитационных мероприятий у таких детей требует комплексного подхода. В значительной степени это относится к правильной интерпретации клинических и инструментальных показателей у детей.
Методы.
Проанализированы критерии установления инвалидности у 583 детей с ВПС, освидетельствованных в Главном бюро медико-социальной экспертизы по Архангельской области.
Результаты.
Благодаря сложившейся практике совместного решения экспертных вопросов с детскими кардиологами выработаны единые практические подходы к установлению инвалидности у детей с ВПС. Объективизировать оценку помогают функциональные нагрузочные пробы. Медицинскими критериями при медико-социальной экспертизе при ВПС с увеличенным легочным кровотоком являются степень сердечной недостаточности, наличие легочной гипертензии, необходимость в назначении базисной медикаментозной терапии (сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ), наличие осложнений (инфекционный эндокардит, легочные, нарушения сердечного ритма) и эффективность хирургической коррекции.
При ВПС синего типа с уменьшенным легочным кровотоком за критерии установления инвалидности приняты тяжесть течения (частота и выраженность одышечно-цианотических приступов), необходимость в базисных медикаментах (бета-адреноблокаторы), наличие хронической гипоксемии (нарушение функций ц.н.с., дистрофия внутренних органов) или осложнений (инфекционный эндокардит, тромбоэмболии), радикальность и эффективность хирургической коррекции (длительный период адаптации к новым гемодинамическим условиям при комбинированных ВПС).
При коарктации аорты, аортальном стенозе показаниями к признанию ребенка инвалидом являются выраженность НК, степень хронической недостаточности мозгового и коронарного кровообращения, осложнения (инсульт, инфекционный эндокардит, формирование престенотической аневризмы аорты), эффективность и осложнения хирургического вмешательства.
Выводы.
Клинико-функциональные критерии установления инвалидности при ВПС с различной гемодинамикой облегчает проведение медико-социальной экспертной оценки степени и прогноза функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы у детей.

7 минут Светлана Поздникова 9238

Многие пациенты кардиологических клиник задаются вопросом, при каких заболеваниях сердца дают инвалидность. Нарушенное кровообращение негативным образом сказывается на физическом состоянии больного, на его трудоспособности. Наличие одних расстройств дает возможность получать инвалидные пособия, других – нет. С этим мы попробуем разобраться в нашей статье.

При каких заболеваниях дают инвалидность

Присвоение инвалидности происходит при стойком нарушении здоровья, которое становится причиной нарушения функционирования внутренних органов. В список сердечных заболеваний, претендующих на группу, включаются:

  • тяжелый ВПС (врожденный порок сердца), нарушение кровоснабжения крайней степени;
  • инфаркт миокарда, вызывающий недостаточное кровоснабжение тканей и органов, провоцирующий функциональное сердечное расстройство, некроз мышцы миокарда. Что приводит к физической неспособности больным выполнять рабочую деятельность. Обычно заболевание прогрессирует на фоне ишемической болезни сердца и курения;
  • гипертония третьей стадии, сопровождающаяся частыми кризами, повышением АД (артериального давления), что негативно сказывается на кровоснабжении тканей головного мозга, вызывает паралич.

Также полагается инвалидность после операции на сердце сложного вида. То есть, если пациент перенес замену клапана, шунтирование, стентирование сосудов. С более подробным перечнем заболеваний можно познакомиться у лечащего врача.

Какие присваиваются группы

Дают инвалидность на основании нижеперечисленных признаков, которые характеризуют состояние здоровья больного:

  • травмирования и повреждения кровеносной системы, что влечет за собой сложность выполнения элементарного бытового действия;
  • врожденные аномалии строения сердца, приводящие к трудности выполнения трудовой деятельности;
  • утрата самостоятельного передвижения пациента;
  • наличие потребности в реабилитационных мероприятиях, специализированном уходе.

Выделяются следующие группы при сердечных заболеваниях. Первая группа дается в том случае, если у больного имеется необходимость в получении постоянного ухода со стороны третьих лиц. Вторая группа присваивается, когда человек частично утратил физические способности, при заболеваниях сердца средней тяжести. Пациенты при создании благоприятных условий могут обслуживать себя. Третья группа дается в том случае, если больные могут себя обслужить, но у них имеются некоторые ограничения к привычной трудовой деятельности.

Заболевания сердца, претендующие на группу

Ниже рассмотрим распространенные сердечные заболевания, при которых больной может получить льготы от государства.

Ишемическая болезнь сердца

При ИБС (ишемической болезни сердца) больной не может трудиться в том случае, если работа совмещается с тяжелой физической нагрузкой, например, грузчиком, спортсменом, пациент обслуживает электромеханическую установку, трудовая деятельность связана с опасностью для других лиц, машинисты поезда, водители, больной ведет трудовую деятельность в экстремальных условиях.

В перечисленных ситуациях при диагностировании ИБС пациенту рекомендуют сменить рабочее место, что снизит негативное воздействие на организм и особенно на нервную систему. Медицинская экспертиза, рассматривая невозможность ведения трудовой деятельности, обращает внимание на:

  • стадию болезни;
  • насколько серьезно функциональное нарушение сердечно-сосудистой системы;
  • стабильность состояния больного;
  • наличие осложнений до оперативного вмешательства и после него;
  • эффективность проведенного лечения, как консервативного, так и оперативного.

На присвоение инвалидности влияет, как нарушения воздействуют на привычную жизнь пациента, имеется ли ограничение деятельности. Если он продолжает себя обслуживать, не наблюдается ограничение жизнедеятельности, то группа не дается. Вероятность получения государственных льгот возрастает в том случае, если, кроме основной болезни, развивается сопутствующее заболевание.

Группы инвалидности

При данном заболевании присваиваются следующие группы инвалидности. 3 группу могут дать при инфаркте легкой степени, стенокардии ФК 2-3. У больных сохранена возможность ведения трудовой деятельности. Но нет возможности заниматься высококвалифицированным трудом.

2 группу дают при крупноочаговом инфаркте, стенокардии ФК 4. У больного утрачивается возможность к труду, у него прогрессирует симптоматика, нарушается сердечный ритм. 1 группу присваивают при осложненном инфаркте, стенокардии ФК 4. У пациента диагностируется полная потеря трудоспособности, наблюдается потеря навыков самообслуживания.

Гипертония

С гипертонией дают инвалидность в случае диагностирования осложненной формы болезни. Льготы полагаются при частых кризах, нарушающих мозговое кровообращение, поражающих внутренние органы и системы. Врачебной комиссией устанавливается группа нетрудоспособности и рекомендуется пересмотр условий труда с учетом анамнестических данных, которые связаны с количеством эпизодов повышения АД, течения заболевания, выяснения наличия осложнений гипертонии и определения ее степени тяжести, оценки условий труда.

Кроме того, медицинской экспертизой в ходе подтверждения факта нетрудоспособности учитываются следующие факторы:

  • характер гипертонии, насколько быстро прогрессирует заболевание;
  • возраст больного;
  • степень и стадия нарушения;
  • наличие висцеральных органных структур, их выраженность;
  • наличие сопутствующих заболеваний.

На вопрос, дают ли инвалидность при гипертонии, врачи утверждают, что обычно больным присваивается третья группа, которая требует изменения условий труда. У пациентов диагностируется гипертоническая болезнь 2 стадии с бессимптомным поражением внутренних органов. При гипертонии первой степени, которая сопровождается периодическим повышением АД, отсутствием поражения внутренних органов, группа не присваивается. При гипертонии второй, третьей степени МСЭК рассматривает возможность дачи инвалидности.

При тяжелом врожденном пороке сердца ребенку дается инвалидность. Наиболее часто данную льготу дают при следующих врожденных аномалиях:

  • митральном пороке, выраженном аномальным формированием митрального клапана. К данным патологиям относится митральная недостаточность, митральный стеноз;
  • нарушенная работа артериального клапана, например, аортальный стеноз;
  • наиболее часто дается инвалидность по сердцу в результате порока Тетрада Фалло, который считается самым сложным. Ребенку однозначно делается операция, которая не является 100 % гарантом излечения.

После установления диагноза на медицинской комиссии учитывается последствие заболевания, тяжесть нарушения функционирования организма. МСЭК учитывает следующие признаки, которые являются основанием для признания ребенка инвалидом: нарушенное функционирование организма, ограниченная жизнедеятельность, которая проявляется в сложности передвижения, нарушении общения, самообслуживания, ориентации, необходимость в социальной защите.

После оценки всех признаков, дающих представление о состоянии больного в целом, членами комиссии устанавливается степень нарушения и ограничения его жизнедеятельности, на основании чего решается вопрос, какой группы дать инвалидность маленькому пациенту.

Аритмия

При аритмии основными аспектами получения инвалидности считаются следующие факторы: степень тяжести нарушения сердечного ритма, противопоказания условий труда, характер проводимой терапии: консервативная или оперативная. Обследование больного заключено на определении тяжести нарушений сердечно ритма.

Для чего оценивается продолжительность приступа, частота возникновения приступов, состояние кровообращения, выявление осложнений и возможности риска. Больному присваивается вторая или первая группа при наличии таких заболеваний, как: сердечная недостаточность, синкопальные состояния, тромбоэмболия, ее осложнения.

После АКШ (аортокоронарного шунтирования)

После оперативного вмешательства по поводу шунтирования коронарных сосудов инвалидность присваивается не всегда. Незначительная часть больных, перенесших данную операцию, может рассчитывать на государственные льготы. Врачебная комиссия принимает во внимание следующие аспекты:

  • возрастные особенности пациента;
  • состояние сердечной мышцы до оперативного вмешательства;
  • наличие сопутствующих хронических заболеваний;
  • имеется ли риск сердечного приступа;
  • общее состояние больного до операции и после нее;
  • ухудшение памяти, мышления.

Обычно пациентам после вмешательств дается 3 группа инвалидности от 6 месяцев до года. Далее происходит переосвидетельствование. Если клиническая картина не улучшается, тогда группа присваивается повторно или дается вторая группа.

После стентирования

Стентирование аорты само по себе не считается поводом для назначения инвалидности. Ограниченная трудоспособность возникает на фоне основной болезни, лечение которой проводилось путем стентирования сосудов. Третья группа присваивается при наличии стенокардии, инфаркта миокарда без тяжелых нарушений функционирования левого желудочка.

Вторая группа устанавливается у больного со стенокардией, инфарктом миокарда, ограничивающим трудовую деятельность, усложняющим передвижение. Первая группа присваивается пациентам, у которых стенокардия, инфаркт миокарда вызывает тяжелую сердечную недостаточность, ограничивающую способность самообслуживания.

Как оформляется инвалидность

Нетрудоспособность оформляется на МСЭК. Для ее прохождения пациенту кардиолог дает направление, заносит в медицинскую карту результаты обследования, направляет к другим узким специалистам. Наиболее точно диагноз выставляется в условиях стационара. Затем больной приходит в назначенное время на медицинскую комиссию со следующим пакетом документов:

  • направлением на комиссию;
  • паспортом и его копией;
  • медицинской картой;
  • копией трудовой книги;
  • выпиской из медицинского учреждения, где пациент проходил лечение;
  • заявлением.

Обычно сердечно-сосудистые заболевания являются поводом для присвоения временной инвалидности. Для 3 группы переосвидетельствование проводится раз в полгода, для 2 и 1 группы – раз в год. Если дали группу ребенку, то повторная комиссия назначается в зависимости от самочувствия, степени тяжести заболевания. Во время проведения МСЭК человек может получить отказ в продлении инвалидности.

При несовпадении результатов можно обратиться в суд с иском, чтобы разрешить спорный вопрос. Сердечные заболевания не всегда являются поводом для присвоения инвалидности. Медицинская экспертиза рассматривает отдельные случаи, исходя из характера заболевания, его тяжести, наличия нарушений кровообращения, что поражает внутренние органы и системы.

ПРОБЛЕМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ИНВАЛИДНОСТЬЮ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

ПРОБЛЕМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ИНВАЛИДНОСТЬЮ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

ПРОБЛЕМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ИНВАЛИДНОСТЬЮ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Абдрахманова С.Т. СкучалинаЛ.Н.,Сатыбаева Р.Т. Айшауова Р.Р. АО «Медицинский университет Астана», Республика Казахстан

Цель исследования: определить наиболее характер¬ные медико-статистические особенности ВПС путем изу¬чения медицинских и демографических сведений о детях-инвалидах с врожденными пороками сердца.

Материалы и методы исследования: проанализиро¬вана медицинская документация детей с ВПС, состоящих на диспансерном учете в детской поликлинике №6 города Астана с учетом основных медико-демографических пока¬зателей (пол, вес при рождении, возраст матери, особен¬ности течения беременности и т.д.) за 2006-2009 годы.

Полученные результаты. На учете за изучаемый пе¬риод состояло детей инвалидов с пороками развития 141 детей, среди которых с ВПС 117 (83,0%) детей. Среди детей — инвалидов с ВПС доля девочек составила 60,6%, мальчиков — 39,4%. Диагноз ВПС у детей диагностировал¬ся в 51,3% в роддоме, у 48,3%- в поликлинике. До 1 года жизни ВПС выставлен в 26% случаях, с 4-6 лет — 26%, 7-10 лет — 7%, 10-11 — 5,4%. Половина ВПС диагностировалась на ранних сроках. Наибольшая часть детей с ВПС рожда¬лись у женщин в возрасте 19-32 года. Большинство детей с ВПС (63,2%) родилось с нормальным весом тела. Среди изолированных ВПС у детей-инвалидов превалировали ДМЖП — 34,6%, сложные пороки (тетрада Фалло, полная АВК, ТМС) — 10,9%. Оперативное вмешательство было проведено 71,8% детям-инвалидам. Самое большее ко¬личество операции было проведено детям с ВПС в возра¬сте от 3 до 8 лет — 66,2%. НАименьшее количество опера¬ций проведено детям до года (у 6%), причем из них у 3,6% — в других странах. При проведении МСЭК инвалидность дается, в первую очередь, оперированным детям, затем детям со сложными пороками (тетрада Фалло, полная АВК, ТМС). Среди послеоперационных осложнений наи¬более часто отмечалось развитие сердечной недостаточ¬ности, чаще всего II А ст. — 48,5%, легочной гипертензии -17,8%, лишь у 0,8% детей — бактериальный эндокардит. Обращает на себя внимание, что инвалидность устанав¬ливается в первую очередь, у перенесших оперативное вмешательство, что отражает неправильный подход при работе комиссии с детьми инвалидами. В правилах про¬ведения медико-социальной экспертизы, утвержденных постановлением Правительства РК от 20 июля 2005 года лицам до 16 летнего возраста инвалидность по категории «ребенок инвалид» должна устанавливаться на следующие сроки: 6 месяцев, 1,2 года, на 5 лет и до достижения 16 летнего возраста. Все критерии ограничения жизнедея¬тельности определяются строго в соответствии с возрас¬тной нормой. Согласно приложению-1 «Правил проведе¬ния медико-социальной экспертизы», медицинские пока¬зания, при которых ребенок до 16 лет признается инвалидом» следующие:

П. 13) пороки сердца, пороки развития крупных сосу¬дов, осложненные сердечно-сосудистой недостаточнос¬тью I-II степени, не подлежащие оперативному вмешатель¬ству до определенного возраста;

П. 14) застойная сердечная недостаточность (ЗСН) степени, хроническая выраженная гипоксемия, синкопаль-ные состояния, связанные с нарушением функции сердца, в том числе после имплантации кардиостимулятора;

Необходимо обратить внимание на степень ЗСН: степени означает I и более степени, то есть, ЗСН любой степени. Данное положение многими экспертами тракту¬ется неправильно, их интерпретация подразумевает на¬личие степени ЗСН как I-II — такой степени по классифи¬кации нет. Более того, улучшение состояния ребенка с ВПС до I степени ЗСН достигается медикаментозной терапи¬ей и комплексом реабилитационных мер, что свидетель¬ствует о необходимости льготного обеспечения таких больных без снятия инвалидности.

Среди детей инвалидов выявлено большое количество не оперированных детей раннего возраста, особенно 1 года жизни. Проведение МСЭК детям с ВПС требует точ¬ной трактовки требований при присвоения инвалидности.

Что называют пороком сердца

Пороком сердца называют патологические нарушения в строении и работе сердца, которые приводят к сердечной недостаточности.

Сердце — жизненно важный орган, который выполняет основную функцию в системе кровообращения, обеспечивающий движение крови по сосудам благодаря его ритмичным сокращениям.

Когда в состоянии сердца наблюдаются патологические дефекты, в первую очередь организм испытывает недостаточное кровоснабжение. Если степень нарушения кровоснабжения достаточно высокая, то человеку дают инвалидность.

Пороки сердца делятся на:

  1. Врожденные. Нарушения в строении сердечного органа происходит еще до появления человека на свет.
  2. Приобретенные. Патология сердца развивается во время жизни человека, например, в случае осложнения после перенесенной болезни.

Пороки сердца относятся к хроническим заболеваниям, постепенно прогрессирующим. Различные терапевтические методы облегчают состояние больных, но полного восстановления не приносят. Причину возникновения заболеваний терапия не устраняет. Добиться полного выздоровления возможно лишь хирургическим путем.

Последствием развития такого тяжелого заболевания, как порок сердца, является постепенное нарушение функций других органов человека в той или иной степени. Для сохранения здоровья и исключения развития более тяжелых осложнений, необходимы правильные знания об опасности порока сердца.

Современная медицина имеет настолько высокий уровень развития, что даже в самых сложных случаях болезни органа способна если не вылечить до конца, то обеспечить человеку достойную жизнь.

Изменения, которые вносятся в Правила признания лица инвалидом

1. Пункт 9 дополнить абзацем следующего содержания:

«Группа инвалидности без указания срока переосвидетельствования устанавливается на основании перечня согласно приложению, а также по основаниям, указанным в пункте 13 настоящих Правил.».

2. Пункт 10 изложить в следующей редакции:

«10. Категория «ребенок-инвалид» устанавливается сроком на 1 год, 2 года, 5 лет, до достижения гражданином возраста 14 лет либо 18 лет.

Категория «ребенок-инвалид» сроком на 5 лет, до достижения возраста 14 лет либо 18 лет устанавливается гражданам, имеющим заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, предусмотренные разделами I и II приложения к настоящим Правилам.».

3. В пункте 13:

а) в абзаце втором слова «по перечню согласно приложению» заменить словами «, предусмотренные разделом I приложения к настоящим Правилам»;

б) абзац четвертый признать утратившим силу;

в) после абзаца пятого дополнить абзацем следующего содержания:

«Гражданам, имеющим заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, предусмотренные разделом III приложения к настоящим Правилам, при первичном признании гражданина инвалидом устанавливается группа инвалидности без указания срока переосвидетельствования, а гражданам, не достигшим 18 лет, — категория «ребенок-инвалид» до достижения гражданином возраста 18 лет.».

4. Пункт 23 дополнить абзацами следующего содержания:

«Гражданам, имеющим заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, предусмотренные разделом IV приложения к настоящим Правилам, инвалидность устанавливается при заочном освидетельствовании.

Также медико-социальная экспертиза может проводиться заочно в случае отсутствия положительных результатов проведенных в отношении инвалида реабилитационных или абилитационных мероприятий.

При решении бюро (главного бюро, Федерального бюро) о заочном освидетельствовании гражданина учитываются следующие условия:

проживание гражданина в отдаленной и (или) труднодоступной местности, или в местности со сложной транспортной инфраструктурой, или при отсутствии регулярного транспортного сообщения;

тяжелое общее состояния гражданина, препятствующее его транспортировке.».

5. Абзац первый пункта 24 изложить в следующей редакции:

«24. Медико-социальная экспертиза проводится по заявлению гражданина (его законного или уполномоченного представителя) в соответствии с указанными в нем одной или несколькими целями, предусмотренными пунктом 241 настоящих Правил.».

6. Дополнить пунктом 241 следующего содержания:

«241. Целями проведения медико-социальной экспертизы могут являться:

а) установление группы инвалидности;

б) установление категории «ребенок-инвалид»;

в) установление причин инвалидности;

г) установление времени наступления инвалидности;

д) установление срока инвалидности;

е) определение степени утраты профессиональной трудоспособности в процентах;

ж) определение стойкой утраты трудоспособности сотрудника органа внутренних дел Российской Федерации;

з) определение нуждаемости по состоянию здоровья в постоянном постороннем уходе (помощи, надзоре) отца, матери, жены, родного брата, родной сестры, дедушки, бабушки или усыновителя гражданина, призываемого на военную службу (военнослужащего, проходящего военную службу по контракту);

и) определение причины смерти инвалида, а также лица, пострадавшего в результате несчастного случая на производстве, профессионального заболевания, катастрофы на Чернобыльской АЭС и других радиационных или техногенных катастроф либо в результате ранения, контузии, увечья или заболевания, полученных в период прохождения военной службы, в случаях, когда законодательством Российской Федерации предусматривается предоставление семье умершего мер социальной поддержки;

к) разработка индивидуальной программы реабилитации или абилитации инвалида (ребенка-инвалида);

л) разработка программы реабилитации лица, пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания;

м) выдача дубликата справки, подтверждающей факт установления инвалидности, степени утраты профессиональной трудоспособности в процентах;

н) выдача новой справки, подтверждающей факт установления инвалидности, в случае изменения фамилии, имени, отчества, даты рождения гражданина;

о) иные цели, установленные законодательством Российской Федерации.».

7. Пункт 34 после абзаца второго дополнить абзацем следующего содержания:

«При этом изменение иных сведений, указанных в ранее выданной индивидуальной программе реабилитации или абилитации, не осуществляется.».

8. Приложение к указанным Правилам изложить в следующей редакции:

«Приложение к Правилам признания лица инвалидом (в редакции постановления Правительства Российской Федерации от 29 марта 2018 г. N 339)

Перечень заболеваний, дефектов, необратимых морфологических изменений, нарушений функций органов и систем организма, а также показаний и условий в целях установления группы инвалидности и категории «ребенок-инвалид»

I. Заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, при которых группа инвалидности без указания срока переосвидетельствования (категория «ребенок-инвалид» до достижения гражданином возраста 18 лет) устанавливается гражданам не позднее 2 лет после первичного признания инвалидом (установления категории «ребенок-инвалид»)

1. Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазами без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения; инкурабельность заболевания).

2. Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций, выраженными ликвородинамическими нарушениями.

3. Отсутствие гортани после ее оперативного удаления.

4. Врожденное и приобретенное слабоумие (умственная отсталость тяжелая, умственная отсталость глубокая, выраженная деменция).

5. Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, в том числе нейродегенеративные заболевания головного мозга (паркинсонизм плюс) со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций.

6. Тяжелые формы воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит) с хроническим непрерывным и хроническим рецидивирующим течением при отсутствии эффекта от адекватного консервативного лечения со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма.

7. Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций, нарушениями функций сердечно-сосудистой системы (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ — III степени и коронарной недостаточностью III — IV функционального класса), с хронической почечной недостаточностью (хроническая болезнь почек 2 — 3 стадии).

8. Ишемическая болезнь сердца с коронарной недостаточностью III — IV функционального класса стенокардии и стойким нарушением кровообращения IIБ — III степени.

9. Болезни органов дыхания с прогредиентным течением, сопровождающиеся стойкой дыхательной недостаточностью II — III степени, в сочетании с недостаточностью кровообращения IIБ — III степени.

10. Неустранимые каловые, мочевые свищи, стомы.

11. Выраженная контрактура или анкилоз крупных суставов верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении (при невозможности эндопротезирования).

12. Врожденные аномалии развития костно-мышечной системы с выраженными стойкими нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций (опоры и передвижения при невозможности корригирования).

13. Последствия травматического повреждения головного (спинного) мозга со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций и тяжелым расстройством функции тазовых органов.

14. Дефекты верхней конечности: ампутация области плечевого сустава, экзартикуляция плеча, культи плеча, предплечья, отсутствие кисти, отсутствие всех фаланг четырех пальцев кисти, исключая первый, отсутствие трех пальцев кисти, включая первый.

15. Дефекты и деформации нижней конечности: ампутация области тазобедренного сустава, экзартикуляция бедра, культи бедра, голени, отсутствие стопы.

II. Показания и условия для установления категории «ребенок-инвалид» сроком на 5 лет и до достижения возраста 14 лет

16. Категория «ребенок-инвалид» сроком на 5 лет устанавливается:

а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза;

б) при повторном освидетельствовании детей-инвалидов с врожденной оперированной гидроцефалией со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций;

в) при повторном освидетельствовании детей-инвалидов со сколиозом III — IV степени, быстропрогрессирующим, мобильным, требующим длительных сложных видов реабилитации;

г) при повторном освидетельствовании детей-инвалидов с адреногенитальным синдромом (сольтеряющая форма) с высоким риском жизнеугрожающих состояний;

д) при повторном освидетельствовании детей-инвалидов с нефротическим синдромом со стероидной зависимостью и стероидной резистентностью, с 2-мя и более обострениями в год, с прогрессирующим течением, с хронической почечной недостаточностью (хроническая болезнь почек любой стадии);

е) при врожденных, наследственных пороках развития челюстно-лицевой области со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями функции пищеварительной системы, нарушениями языковых и речевых функций в период проведения многоэтапных сложных видов реабилитации, в том числе при первичном освидетельствовании детей с врожденной полной расщелиной губы, твердого и мягкого неба;

ж) при первичном освидетельствовании детей с ранним детским аутизмом и иными расстройствами аутистического спектра.

17. Категория «ребенок-инвалид» до достижения возраста 14 лет устанавливается:

а) при первичном освидетельствовании ребенка, имеющего инсулинозависимый сахарный диабет, при адекватности проводимой инсулинотерапии, отсутствии нуждаемости в ее коррекции, при отсутствии осложнений со стороны органов-мишеней или с начальными осложнениями в возрастной период, в который невозможен самостоятельный контроль за течением заболевания, самостоятельное осуществление инсулинотерапии;

б) при первичном освидетельствовании ребенка, имеющего классическую форму фенилкетонурии среднетяжелого течения, в возрастной период, в который невозможен самостоятельный систематический контроль за течением заболевания, самостоятельное осуществление диетотерапии;

в) при повторном освидетельствовании детей-инвалидов с хронической тромбоцитопенической пурпурой при непрерывно рецидивирующем течении, с тяжелыми геморрагическими кризами, резистентностью к терапии.

III. Заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, при которых группа инвалидности (категория «ребенок-инвалид») устанавливается без срока переосвидетельствования (до достижения возраста 18 лет) при первичном освидетельствовании

18. Хроническая болезнь почек 5 стадии при наличии противопоказаний к трансплантации почки.

19. Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.

20. Врожденный незавершенный (несовершенный) остеогенез.

21. Наследственные нарушения обмена веществ, не компенсируемые патогенетическим лечением, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (муковисцидоз, тяжелые формы ацидемии или ацидурии, глютарикацидурии, галактоземии, лейциноз, болезнь Фабри, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, мукополисахаридоз, кофакторная форма фенилкетонурии у детей (фенилкетонурия II и III типов) и прочие).

22. Наследственные нарушения обмена веществ, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (болезнь Тея-Сакса, болезнь Краббе и прочие).

23. Ювенильный артрит с выраженными и значительно выраженными нарушениями скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, системы крови и иммунной системы.

24. Системная красная волчанка, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.

25. Системный склероз: диффузная форма, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.

26. Дерматополимиозит: тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.

27. Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм с тяжелым течением, рецидивирующими инфекционными осложнениями, тяжелыми синдромами иммунной дисрегуляции, требующие постоянной (пожизненной) заместительной и (или) иммуномодулирующей терапии.

28. Врожденный буллезный эпидермолиз, тяжелая форма.

29. Врожденные пороки различных органов и систем организма ребенка, при которых возможна исключительно паллиативная коррекция порока.

30. Врожденные аномалии развития позвоночника и спинного мозга, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций и (или) нарушениям функции тазовых органов, при невозможности или неэффективности хирургического лечения.

31. Врожденные аномалии (пороки), деформации, хромосомные и генетические болезни (синдромы) с прогредиентным течением или неблагоприятным прогнозом, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма, в том числе нарушению психических функций до уровня умеренной, тяжелой и глубокой умственной отсталости. Полная трисомия 21 (синдром Дауна) у детей, а также другие аутосомные числовые и несбалансированные структурные хромосомные аномалии.

32. Шизофрения (различные формы), включая детскую форму шизофрении, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций.

33. Эпилепсия идиопатическая, симптоматическая, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций и (или) резистентными приступами к терапии.

34. Органические заболевания головного мозга различного генеза, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям психических, языковых и речевых функций.

35. Детский церебральный паралич со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций. Отсутствуют возрастные и социальные навыки.

36. Патологические состояния организма, обусловленные нарушениями свертываемости крови (гипопротромбинемия, наследственный дефицит фактора VII (стабильного), синдром Стюарта-Прауэра, болезнь Виллебранда, наследственный дефицит фактора IX, наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора XI со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций крови и (или) иммунной системы).

37. ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4Б, 4В), терминальная 5 стадия.

38. Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана) и другие формы наследственных быстро прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний.

39. Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,04 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.

40. Полная слепоглухота.

41. Двухсторонняя нейросенсорная тугоухость III — IV степени, глухота.

42. Врожденный множественный артрогрипоз.

43. Парная ампутация области тазобедренного сустава.

44. Анкилозирующий спондилит со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма.

IV. Заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, при которых инвалидность устанавливается при заочном освидетельствовании

45. Болезни органов дыхания со значительно выраженными нарушениями функций дыхательной системы, характеризующиеся тяжелым течением с хронической дыхательной недостаточностью III степени; хроническая легочно-сердечная недостаточность IIБ, III стадии.

46. Болезни системы кровообращения со значительно выраженными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: стенокардия IV функционального класса — тяжелая, значительно выраженная степень нарушения коронарного кровообращения (протекающая при сочетании с хронической сердечной недостаточностью до III стадии включительно).

47. Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций, нарушениями функций сердечнососудистой системы (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ — III степени и коронарной недостаточностью III — IV функционального класса), с хронической почечной недостаточностью (хроническая болезнь почек 2 — 3 стадии).

48. Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, в том числе нейродегенеративные заболевания головного мозга (паркинсонизм плюс), со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций.

49. Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций.

50. Цереброваскулярные болезни со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций.

51. Сахарный диабет со значительно выраженным множественным нарушением функций органов и систем организма (с хронической артериальной недостаточностью IV стадии на обеих нижних конечностях с развитием гангрены при необходимости высокой ампутации обеих конечностей и невозможности восстановления кровотока и проведения протезирования).

52. Неустранимые каловые, мочевые свищи, стомы — при илеостоме, колостоме, искусственном заднем проходе, искусственные мочевыводящие пути.

53. Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазы без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения; инкурабельность заболевания).

54. Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с выраженными явлениями интоксикации и тяжелым общим состоянием.

55. Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций, выраженными ликвородинамическими нарушениями.

56. Эпидермолиз врожденный буллезный, генерализованные средне-тяжелые, тяжелые его формы (простой буллезный эпидермолиз, пограничный буллезный эпидермолиз, дистрофический буллезный эпидермолиз, Киндлер-синдром).

57. Тяжелые формы псориаза со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, не контролируемые иммуносупрессивными препаратами.

58. Врожденные формы ихтиоза и ихтиозассоциированные синдромы с выраженным, значительно выраженным нарушением функции кожи и связанных с ней систем.».

Сыну Сергея и Елены Сочинских сейчас 1 год и 10 месяцев. В августе 2018 года ему сделали операцию по поводу пороков сердца. По словам родителей, серьезные проблемы со здоровьем обнаружили только на внеплановой консультации в частном медцентре, до этого, по их словам, в местной поликлинике говорили, что в целом все в порядке. Родители замечают, что их пугали тем, что если не будут ходить на консультации к кардиологу в местную поликлинику, то на семью подадут документы в СОП. В самой поликлинике все это отрицают.

Фотография используется в качестве иллюстрации. Фото: Reuters

«Кардиолог говорил, что это открытое овальное окно и ничего страшного»

Ребенок в семье Сергея и Елены Сочинских из Борисова родился в мае 2017 года. Сергей работает специалистом по ремонту и обслуживанию электрооборудования на «Борисовдреве», Елена — в декрете и учится на заочном отделении филологического факультета БГУ.

Елена рассказывает: так как у нее у самой есть небольшие проблемы с сердцем, за ребенком старались следить, чтобы, если что-то и произойдет, вовремя обнаружить проблему. По ее словам, они регулярно наблюдались у детского кардиолога в местной 4-й детской поликлинике Борисова.

— Врач говорила, что есть характерные шумы в сердце, но это из-за открытого овального окна (отверстие в межпредсердной перегородке. — Прим. TUT.BY). Это физиологическое состояние, которое обычно у детей проходит в возрасте до года.

По словам Елены, в конце июля 2018 года на последнем УЗИ в поликлинике у кардиолога возникли подозрения, и она рекомендовала консультацию в РНПЦ детской хирургии.

— Нам сказали, что все нормально, но нужна консультация в РНПЦ детской хирургии, — вспоминает она, как ей подали информацию.

— У врача появились подозрения, когда еще бы чуть-чуть — и мы дошли до точки невозврата, — добавляет Сергей. — Даже наш участковый педиатр обращала внимание, что у нас странный шум в сердце, а кардиолог говорил, что это открытое овальное окно и ничего страшного.

В июле семья смогла записаться на консультацию в РНПЦ детской хирургии только на декабрь 2018 года.

Чтобы перестраховаться, в августе 2018 года они решили получить вторую консультацию медика: посетить консультацию кардиолога в частном медцентре в Минске.

— Там у нас обнаружили открытый артериальный проток (врожденный порок сердца, когда проток не зарастает. — Прим. TUT.BY), дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Там каждая дырка примерно по 1,5 см.

Фотография используется в качестве иллюстрации. Фото: Александр Васюкович, TUT.BY

Врач из частного медцентра рекомендовала госпитализацию в РНПЦ детской хирургии по экстренным показаниям.

— Нам сказали, что это врожденные пороки, и у них уже даже было много внешних признаков, понятных специалисту. В течение нескольких дней мы попали в РНПЦ детской хирургии. Сначала врачи предположили, что операцию делать поздно, так как пошли осложнения и развилась легочная гипертензия довольно высокой степени. Затем медики посоветовались, попросили пройти зондирование. После него приняли решение все-таки оперировать. В центре нам сделали операцию.

В РНПЦ детской хирургии, по словам Елены, врачи, которые им помогали, говорили, что один из пороков, который нашли у ребенка, как правило, оперируют в возрасте до трех месяцев, а они попали к кардиохирургам только в 1 год и 3 месяца. Всего у малыша три порока сердца.

Подавать документы на инвалидность не захотели, хотя в поликлинике настаивали

Затем семья вернулась домой в Борисов. И, по словам молодых людей, в поликлинике начали настаивать на том, чтобы оформить ребенку инвалидность.

— Мы не хотели. После всего произошедшего ребенок начал всего бояться. В итоге я написала отказ, но давление не прекратилось — кардиолог все равно настаивала, чтобы мы оформляли инвалидность. Я решила общаться с ней как можно реже. При этом мы ездили на консультации в тот же частный медицинский центр и на контроль в РНПЦ детской хирургии. В феврале 2019 года нам нужно было идти на осмотр к кардиологу в поликлинику, но была плохая погода. Мы боялись, что ребенок заболеет, и попробовали через регистратуру вызвать кардиолога на дом. В регистратуре мне сообщили, что врач сама решит — приходить или нет.

Консультация не состоялась. После этой ситуации, рассказывает Елена, они и узнали от других медиков поликлиники, что на них якобы собрали документы, чтобы поставить в СОП, так как они не приходят на прием и, таким образом, не следят за ребенком. Никаких документов, что на них на самом деле хотят подать заявление в опеку, молодые люди не видели. Говорят, что все было на словах, но тем не менее беспокойство вызывало.

Фотография используется в качестве иллюстрации. Фото: Reuters

При этом, по мнению самих родителей, оснований для СОПа — нет.

— И на самом деле мы не пришли в поликлинику к кардиологу только один раз, тогда в феврале, когда вызвали врача на дом. При этом я отнесла в поликлинику копии заключений из частного медцентра, где мы наблюдаемся, — объясняет Елена.

Из-за сложившейся ситуации Сергей Сочинский написал электронное письмо в Минский областной комитет здравоохранения, после чего их позвали на встречу в поликлинику. Она прошла 26 марта. Однако, по словам Сергея, тему СОПа они не поднимали, медики больше говорили о том, зачем ребенку инвалидность. При этом предложили ходить на консультации к кардиологу в другую поликлинику.

Поликлиника: предпосылок для СОПа нет

В 4-й детской поликлинике Борисова корреспонденту TUT.BY сказали, что никто заявление в СОП на семью подавать не собирается, и этот вопрос не поднимается.

— И не было предпосылок, — заверили там.

В поликлинике также заметили, что, возможно, вся ситуация возникла из-за того, что ранее родителям, может быть, слишком напористо объясняли, что у ребенка есть показания для оформления инвалидности, и это предполагает социальные льготы.

— Иногда родителей статус инвалида пугает, и они недопонимают, что при получении этого статуса будут получать от государства социальную помощь, — говорят там.

Также в детской поликлинике рассказали, что с рождения ребенок был под наблюдением медиков и диагноз «порок сердца» ему поставили еще в Борисове.

Фотография используется в качестве иллюстрации. Фото: Ольга Шукайло, TUT.BY

— Почему в Борисове не могли поставить этот диагноз? Аппаратуры не было?

— Диагноз выставлялся, диагноз был. По срокам они были направлены на консультацию в РНПЦ детской хирургии. Порок, конечно, достаточно сложный. При первичном осмотре он (один из пороков сердца. — Прим. TUT.BY) не был выявлен, при следующем осмотре ребенка — его выставили в Борисове, и в РНПЦ детской хирургии его только подтверждали. В возрасте двух месяцев этот порок не диагностировался, потому что дефект был очень маленький, было проблемно. У ребенка клиники сердечной недостаточности не было, поэтому он находился под наблюдением у кардиолога. Потом порок уже был выставлен. Порок сердца у них стоял с рождения. Открытое овальное окно и открытый артериальный проток у них стояли с рождения. Множественные пороки сердца, и один из них не диагностировался.

— Но родителям говорили, что все нормально…

— Пока в оперативном лечении ребенок не нуждался. Все наблюдалось. Когда развивается ненормальная ситуация, поднимается вопрос о необходимости хирургической коррекции. При наблюдении не было данных для хирургического вмешательства. Их осмотрели и направили в РНПЦ детской хирургии, но они в том числе съездили в коммерческий медцентр для независимой консультации. Мы смотрели документы: заключение нашего кардиолога и кардиолога частного медцентра практически совпадают, и они сделаны с интервалом, по-моему, в две недели.

Из-за чего можно попасть в СОП?

Основанием для постановки в СОП может быть ситуация, когда родители не выполняют рекомендации медицинских работников по диагностике, лечению и (или) медицинской реабилитации ребенка, что угрожает его жизни и здоровью. Это регулирует постановление правительства № 22, которое заработало 1 февраля 2019 года.

Фотография используется в качестве иллюстрации. Фото: Reuters

Специалист по семейному неблагополучию и устройству детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей, которая 28 лет работала в органах охраны детства Беларуси, Наталья Поспелова, отмечает, что формально даже один фактор может стать причиной, чтобы рассмотрели вопрос постановки в СОП, но на практике должно быть сочетание нескольких критериев.

— Как правило, для постановки в СОП нужно сочетание нескольких показателей семейного неблагополучия. Например, семья не прислушивается к специалисту, не выполняет рекомендации, по месту жительства есть замечания и неуплата квартплаты. Папа, предположим, «административку» домой принес: выпил пива на детской площадке или еще что-то. Но один из показателей неблагополучия так или иначе может стать поводом, чтобы рассмотреть вопрос постановки в СОП. Сегодня оценка семьи зависит от медиков, педагогов, пожарных, специалистов труда и соцзащиты, коммунальников. Семья — в зависимости у всех. Но и всем этим специалистам нужно следить за тем, что они говорят. И такими вещами, как СОП, — не играть, надо корректно относиться к таким вопросам, — комментирует собеседница. — Болезнь ребенка делает родителей уязвимыми и очень чувствительными к мнению окружающих, а тем более специалистов, от которых зависит получение медицинских и образовательных услуг. Но всегда нужно помнить, что любая семья может получить защиту своей репутации и доброго семейного имени.

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ВПС
МСЭ и инвалидность при врожденных пороках сердца
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА — аномалии развития сердца, проявляющиеся нарушением формирования нормальной гемодинамики после рождения ребенка.
Рубрики МКБ X: Q 20—Q 26.
Эпидемиология: частота среди новорожденных составляет 0,8—1% в странах Европейского континента; в России ежегодно рождаются от 40 до 45 тыс. детей с врожденными пороками сердца.
Этиология и патогенез. В 90% случаев врожденные пороки сердца развиваются в результате нарушения внутриутробного развития плода и воздействия тератогенных факторов (инфекции, лекарственные препараты, химические вещества, экологические неблагоприятные воздействия и др.) в период эмбриогенеза (2—8-я неделя беременности), когда происходит закладка и органогенез сердечно-сосудистой системы. В 5% случаев эти пороки являются частью синдрома с множественным поражением органов и систем, обусловленного хромосомными аберрациями, а в 3,5% — мутацией единичных генов, т. е. наследственными. Нарушение органогенеза сердечнососудистой системы приводит к развитию разнообразных анатомических дефектов: сообщений между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, аномалий клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов. Величина и локализация дефекта определяют гемодинамические нарушения и степень их выраженности, что и определяет клиническую картину порока.
Клиническая картина. В зависимости от гемодинамических нарушений все пороки подразделяют на пороки с обеднением или с обогащением малого круга кровообращения, с обеднением большого круга кровообращения, без нарушений гемодинамики, а также с цианозом и без цианоза, что обусловлено артериовенозным либо веноартериальным шунтом. К порокам сердца с обогащением малого круга кровообращения без цианоза относятся откры
тый артериальный проток, ДМПП и ДМЖП, атриовентрикуляриая коммуникация; с цианозом: комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол; с обеднением малого круга кровообращения без цианоза — изолированный стеноз легочного ствола, с цианозом: болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочного ствола, болезнь Эбштейна, общий ложный артериальный ствол; с обеднением большого круга кровообращения — изолированный стеноз клапана аорты и коарктация аорты; без нарушений гемодинамики — истинная и ложная декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части.
Все врожденные пороки протекают с определенной периодичностью: стадия первичной адаптации, стадия относительной компенсации и терминальная фаза. В фазе первичной адаптации организм ребенка приспосабливается к особенностям гемодинамики, обусловленным пороком. Однако реакции адаптации и компенсации у ребенка раннего возраста находятся в состоянии неустойчивого равновесия, поэтому легко возникает декомпенсация с развитием СН. В возрасте 2—3 лет нарушения гемодинамики и газообмена у ребенка несколько компенсируются: субъективные жалобы уменьшаются, улучшается физическое и психомоторное развитие ребенка (стадия относительной компенсации, которая продолжается в течение нескольких лет). Терминальная фаза наступает, когда все компенсаторные возможности организма исчерпаны, развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в миокарде и паренхиматозных органах. Особенности клинического течения каждого порока см. в соответствующих статьях.
Осложнения: СН.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование органов груди;
2) ЭКГ, ЭхоКГ, ФКГ;
3) функциональные пробы (по Н.А.Шалкову).
Лечение: консервативное лечение (оказание неотложной помощи при катастрофических ситуациях, лечение осложнений и сопутствующих заболеваний), своевременное направление на консультацию к хирургу. Плановое оперативное лечение целесообразно проводить во II стадию течения порока (фаза относительной компенсации, 3—12 лет), однако при развитии признаков СН в I фазе необходима экстренная операция, часто паллиативная, для того, чтобы во II фазе провести радикальную операцию, но иногда и сразу проводят радикальную операцию по экстренным показаниям в I фазе, например при открытом артериальном протоке или ДМЖП. После радикальной операции период реабилитации составляет 12 мес с последующей оценкой результата операции.
Прогноз зависит от локализации порока и величины дефекта, от сопутствующих заболеваний.
Критерии инвалидности: признаки СН IБ стадии и выше; период реабилитации после радикальной операции.
Реабилитация: медицинская реабилитация (консервативное лечение, решение вопроса об оперативном вмешательстве), социальная адаптация в семье.
Источник

admin